先天性腎發(fā)育不良與分子生物學的研究


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先天性腎發(fā)育不良與分子生物學的研究

[關鍵詞] 發(fā)育不良 無效突變 基因

摘要
腎發(fā)育不良是腎發(fā)生異常的臨床后果，其典型病理組織學特征是出現(xiàn)原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等。近年來通過應用靶基因和原位克隆等分子技術對正常哺乳動物腎臟發(fā)生分子調控機制的研究，對先天性腎發(fā)育不良的發(fā)病機理有了更多的了解。本文將對先天性腎發(fā)育不良的分子生物學研究近況作一討論，并對包括生長因子在內的幾種基因突變、轉錄調控障礙及表達變化與腎發(fā)良不良的關系進行探討。
腎發(fā)育不良是腎臟未能進行正常生長發(fā)育形成的先天性疾病，過去對其發(fā)病機理了解甚少，隨著分子生物技術的發(fā)展和應用，從分子學機理來闡明腎臟的發(fā)生，從分子生物學水平對腎發(fā)育不良的發(fā)生有了較深入的認識。本文就近期對此問題的研究進展作一介紹。
1?腎發(fā)生與腎發(fā)育不良
正常哺乳類腎臟位于間介中胚層，中胚層分化形成前腎導管，經(jīng)進一步誘導形成中腎導管至輸尿管芽，在輸尿管芽誘導下，胚體尾端兩側的生腎素分化為后腎胚基，腎臟的胚胎發(fā)育正是由輸尿管芽和后腎胚基二部分完成的，前者逐步發(fā)育成腎盂、腎盞和集合管，后者發(fā)育成腎小管和腎小球，最后腎小管