重癥肌無力的病理及診斷治療研究進(jìn)展


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文獻(xiàn)綜述
重癥肌無力的病理及診斷治療研究進(jìn)展
摘要 重癥肌無力(Myasthenia Gravis， MG)是一種在神經(jīng)肌肉興奮傳遞過程中發(fā)生障礙而導(dǎo)致的疾病。根據(jù)發(fā)病機(jī)理的不同可以分為乙酰膽堿受體型和非乙酰膽堿受體型。目前對(duì)重癥肌無力的治療方法主要有抗乙酰膽堿脂酶劑、腎上腺皮質(zhì)激素、胸腺切除術(shù)、血漿置換、免疫抑制療法和γ-球蛋白療法等，除此之外多肽疫苗的使用也正在研制當(dāng)中。
重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體,由乙酰膽堿受體(AchR)抗體介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病1。重癥肌無力是一種常見病多發(fā)病，發(fā)病率約10/10萬左右（美國(guó)）2。
由于血中的抗AchR抗體對(duì)受體的占領(lǐng)、封閉,使它不能與乙酰膽堿有效地結(jié)合;抗體與受體的復(fù)合物在補(bǔ)體C3的參與下可溶解受體;殺傷T細(xì)胞及淋巴因子可破壞受體;輔助T細(xì)胞可促進(jìn)B細(xì)胞合成抗AchR抗體,這種抗體的大部分在胸腺內(nèi)合成,T淋巴細(xì)胞在胸腺內(nèi)致敏,可引起MG的自身免疫反應(yīng)的始動(dòng)抗原(即肌樣細(xì)胞)也存在于胸腺。因此,現(xiàn)今治療的目標(biāo)基本是針對(duì)抗體、淋巴細(xì)胞和胸腺組織。
重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理的研究
重癥肌無力根據(jù)發(fā)病機(jī)理可以分為乙酰膽堿受體型和非乙酰膽堿受體型。
乙酰膽堿受體型
臨床上的重癥肌無力主要為乙酰膽堿受體型，這也是人們研究的重點(diǎn)。隨著1973年,Douglas Fambrough 和Daniel Drachman應(yīng)用放射性標(biāo)記的α 銀環(huán)蛇毒標(biāo)記人運(yùn)動(dòng)終板的乙酰膽堿受體發(fā)現(xiàn)重癥肌無力患者的結(jié)合位點(diǎn)較正常減少3以及重癥肌無力實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型的建立4，科學(xué)家們已經(jīng)基本上掌握了乙酰膽堿受體型的重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理。